СИНДРОМ СТИВЕНСА ДЖОНСОНА И ТОКСИЧЕСКИЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ (СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА) ТЯЖЕЛЕЙШИЕ БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ.
Abstract
Статья посвящена синдрому Стивенса Джонсона (ССД) и токсическому эпидермальному некролизу (ТЭН, синдром Лайелла) — тяжелым, жизнеугрожающим острым реакциям гиперчувствительности, затрагивающим кожу и слизистые оболочки. Рассматривается концепция единого патологического спектра, где ССД и ТЭН являются разными степенями тяжести одного процесса, отличающимися по площади отслоения эпидермиса. Подробно описаны эпидемиология, ключевые этиологические факторы (преимущественно лекарственные препараты), патофизиологические механизмы (массовый апоптоз кератиноцитов) и клиническая картина. Особое внимание уделено этапам диагностики, включающей SCORTEN – прогностическую шкалу, и современным принципам лечения, основанным на быстрой отмене причинного препарата, мультидисциплинарном поддерживающем уходе и специфической иммунотерапии (внутривенным иммуноглобулином, циклоспорином или ингибиторами фактора некроза опухоли). Подчеркивается необходимость немедленной госпитализации в специализированный стационар и недопустимость самолечения.
Keywords
Синдром Стивенса Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, синдром Лайелла, лекарственная реакция, тяжелые кожные нежелательные реакции, SCORTEN, апоптоз кератиноцитов, мультиформная эритема, отслоение эпидермиса, иммуносупрессивная терапия.
References
- Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей. — М.: Литтерра, 2015. — (Серия «Рациональная фармакотерапия»). — Содержит подробные протоколы диагностики и лечения тяжелых лекарственных реакций, включая ССД/ТЭН.
- Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.С., Иванов О.Л. Кожные и венерические болезни: Учебник. — М.: ГЭОТАР Медиа, 2020. — Классический отечественный учебник с фундаментальным описанием клиники, патогенеза и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.
- Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К. и др. Дерматология. Атлас справочник / Пер. с англ. — М.: Практика, 2007. — Содержит наглядные иллюстрации и современные данные по патогенезу и лечению ССД/ТЭН.
- Европейское руководство (EuroSCAR study) и международные консенсусы (DILI, RegiSCAR), отраженные в современных клинических рекомендациях Минздрава РФ по дерматовенерологии (2021). — Определяют стандарты диагностики (алгоритмы верификации), применения шкалы SCORTEN и подходы к терапии.
- Богатырев И.В., Гребенюк В.Н. Интенсивная терапия в дерматологии. Неотложные состояния. — СПб.: СпецЛит, 2008. — Посвящена вопросам неотложной помощи и интенсивного ведения пациентов с жизнеугрожающими дерматозами, в том числе с ТЭН.